יהודית אהרון-פרץ, מרכז רפואי רמב"ם, היפה
הפרעות קוגניטיביות שנגרמות כתוצאה מנזק לכלי הדם המוחיים הן הגורם השני בשכיחותו לדמנציה. מקור המושג "דמנציה וסקולרית" (שיטיון וסקולרי ) הוא בחקר הנזקים הקוגניטיביים וההתנהגותיים הנגרמים כתוצאה ממחלת כלי הדס המוחיים. בעבד יוחס מושג זה לסתימות בכלי דם גדולים. לאחרונה הורחבה משמעותו וכעת הוא מתייחס גם לנזקים מוחיים כתוצאה ממחלת כלי הדם התת-קליפתיים הקטנים יותר.
גורמי הסיכון לדמנציה וסקולרית כוללים מחלות כגון יתר לחץ דם, סוכרת, יתר שומנים בדם ומחלות לב. מחלות אלו מהוות גורמי סיכון גם למחלת אלצהיימר. הנזקים למוח כתוצאה משתי מחלות אל הם נזקים מצטברים. אבחון נכון, טיפול מניעתי וטיפול בגורמי הסיכון עשויים למנוע דמנציה וסקולרית, או לפחות להקל על הביטוי הקליני שלה.
אדם אשר נפגע מדימנציה וסקולרית או דימנציה מסוג אחר מוגדר על ידי משרד הבריאות תשוש נפש. לא כל תשוש נפש מגיע לבית אבות לתשושי נפש. הדבר מותנה בחומרת המחלה ואופן התייחסות המשפחה לנושא המסגרת המתאימה לקשיש תשוש נפש. משרד הבריות משתתף במימון עלויות האישפוז של קשיש זה בתהליך המכונה "קוד"-"הערת יד לקשיש".
מושגים בדמנציה וסקולרית (שיטיון וסקולרי)
- וסקולרי: שמקורו במערכת כלי הדם. הכוונה לדופן כלי הדם, למהלך כלי הדם או למערכת הדם.
- גורמי סיכון וסקולריים: מחלות ומצבים הגורמים נזק לדופן או לתכולת כלי הדם, או מחמירים נזקים קיימים. עם גורמי הסיכון הווסקולריים האופייניים נמנים: סוכרת, יתר לחץ דם, רמות גבוהות של שומנים וכולסטרול בדם, עישון, מחלות לב, הפרעות בקצב הלב וצמיגות יתר של הדם.
- אוטם מוחי: נגע מוחי שמקורו במחלת כלי דם וניתן להדגימו בהדמיה או בנוירופתולוגיה.
- אירוע מוחי קליני : אירוע המרמז על קיומה של מחלת כלי דם מוחיים.
- כלי דם מוחיים: עורקים וורידים. העורקים הם כלי הדם המספקים דם למוח. קיימים שלושה עורקים עיקריים: עורק המוח הקדמי, עורק המוח התיכון ועורק המוח האחורי. מעורקים אלו מסתעפים עורקים קטנים. הוורידים מנקזים את הדם מהמוח.
- איסכמיה : ירידה באספקת החמצן לרקמה.
- אנוקסיה : מצב של היעדר אספקת חמצן.
דמנציה וסקולרית היא מחלה מוחית המתבטאת בשיטיון (דמנציה) ונגרמת כתוצאה מנזק איסכמי, מדימום או מהפרעה בזילוף רקמת המוח. דמנציה וסקולרית אחראית ל-15%- 20% ממקרי הדמנציה . זוהי הדמנציה השנייה בשכיחותה אתרי מחלת אלצהיימר. כיום ידוע כי מחלות הפוגעות בדופן ובתוכן כלי דם, כגון יתר לחץ דם, סוכרת ומחלות לב, מהוות גורמי סיכון הן למחלת אלצהיימר והן לדמנציה וסקולרית. לאור האמור לעיל, יש יסוד להניח שבעתיד דמנציה וסקולרית תאובחן אצל מספר הולך וגדל של אנשים ותהפוך לגורם הראשון בשכיחותו לדמנציה.
מעריכים כי כ-1.6% מבני 65 ומעלה סובלים מדמנציה וסקולרית. זאת בהשוואה ל-4.4% מבני אותו גיל הסובלים ממחלת אלצהיימר. שכיחות דמנציה וסקולרית עולה עם הגיל. כ-30% מהחולים שלקו באירוע מוחי ראשון ובודד יפתחו דמנציה, רובם תוך שישה חודשים מהתרחשות האירוע המוחי .
גורמי הסיכון לאוטם מוחי – יתר לחץ דם וגיל, מהווים גורמי סיכון הן למחלות לב ולדמנציה וסקולרית והן למחלת אלצהיימר. עובדה זו מלמדת שמנגנון המחלות הללו דומה. טיפול בגורמי הסיכון הווסקולריים עשוי להקטין את מספר החולים בדמנציה וסקולרית ולמזער את הביטויים הקליניים של מחלת אלצהיימר.
אבחון דמנציה וסקולרית
דמנציה נגרמת כתוצאה מהפרעה נרכשת בתפקוד המוחי. היא באה לידי ביטוי בהפרעה בתפקודים הקוגניטיביים, בהתנהגות ובתפקודי היום-יום. מקובל להגדיר את הירידה הקוגניטיבית כירידה בזיכרון ובתחום נוסף, אחד לפחות מבין הבאים:
- שפה,
- התמצאות,
- תכנון מוטורי,
- חשיבה מופשטת ותפקודים ניהוליים.
על חומרת הליקויים להיות בדרגה המגבילה את התפקוד היומיומי. אין לאבחן דמנציה במהלך מצבים רפואיים חריפים שמתאימים לאבחנה של מצב בלבולי או דליריום.
הקריטריונים הראשונים לדמנציה וסקולרית הוצעו ב-1991 וב-1992 והקריטריונים השונים מבוססים על שלושה מרכיבים עיקריים:
- אירוע מוחי,
- אוטמים באזורי המצח הרקות , גרעיני הבסיס או המלמוס,
- תסמינים או סימנים קליניים אופייניים לאירועים מוחיים.
מהשוואה בין ההסתמנות הקלינית לבין הממצאים הפתולוגיים נראה, כי אירוע מוחי אשך התרחש שלושה חודשים או פחות טרם התפרצות הדמנציה או החמרתה הינו הסמן הסגולי ביותר לאבחנה של דמנציה וסקולרית. בניגוד לסגוליות, רגישותו של סמן זה אינה גבוהה. מתוארים מקרים שבהם סימן זה לא התקיים, למרות פתולוגיה שמתאימה לדמנציה וסקולרית.
שלושה תנאים הכרחיים לאבחנה של דמנציה וסקולרית והם:
- אבחון ראשוני של דמנציה,
- הוכחת מחלה וסקולרית מוחית
- קיום קשר בין התנאי הראשון לשני.
הקריטריונים השונים לדמנציה וסקולרית נבדלים בדרגת ההקפדה על קיום אחד או יותר מהתנאים.
הבסיס הפתולוגי וההסתמנות הקלינית
התהליך הפתולוגי אשר יגרום בסופו של דבר לדמנציה וסקולרית פוגע בכלי הדם או בנוזל הדם (רקמת הדם) עצמו. כלי הדם הפגוע עשוי להיות עורק או וריד. כתוצאה מתהליך זה, מופרעת אספקת הדם. הפרעה באספקת הדם המוחית עשויה להתרחש באתר אהד או בכמה אתרים קרובים או מרוחקים. האזור הפגוע עשוי להיות קטן, בינוני או גדול.
בשל השונות במחוללי המחלות הווסקולריות, במיקום הנגעים ובגודלם, ביסוס האבחנה של דמנציה וסקולרית הינו מורכב. ההסתמנות הקלינית רבגונית ומשקפת את מיקום, פיזור ונפח הפגיעה המוחית. ככלל, דמנציה וסקולרית מסתמנת לאחר התרחשות אירוע מוחי. אולם, קורה שמבחינה קלינית לא התרחש כל אירוע, וניתן להדגים את האוטם בהדמיה בלבד.
ניתן לסווג את הדמנציות הווסקולריות על פי הפתולוגיה הווסקולרית:
- דמנציה וסקולרית כתוצאה מאוטם בודד באזור מהותי: דמנציה עלולה להיגרם אף מאוטם בודד, אם הוא התרחש באתר מהותי (strategic). אתרים מהותיים במוח הם : הטלמוס, הגרעין זנבי, ה-angular gyrus, ההיפוקמפוס, ואזורים פריאטלים בחצידור הימני. אוטמים בטלמוס ובהיפוקמפוס עלולים לגרום לפגיעות קשות בזיכרון. אוטמים פריאטלים עלולים להביא את הנפגע למצב של בלבול וחוסר שקט.
- דמנציה וסקולרית כתוצאה מריבוי אוטמים לקונריים (lacunat state) : לקונה (lacunae) היא אוטם קטן (בקוטר 1.5-0.5 ס"מ). האוטמים הללו מתרחשים בדרך כלל בחומר הלבן התת-קליפתי. הם מרובים בעיקר באזורים המצחיים של המוח. בשל מיקומם ומספרם נגרם נתק בין קליפת המוח (בעיקר קליפת המוח של אונות המצח), לבין מרכזי בקרה תת-קליפתיים. דמנציה וסקולרית כתוצאה מריבוי אוטמים קטנים היא הגורם השכיח ביותר (2/3) לדמנציה וסקולרית. ההסתמנות הקלינית כוללת איטיות גוברת בתנועה ובחשיבה, לצד נוקשות חשיבתית ושינויים באישיות ובהתנהגות. ליקויים בזיכרון בולטים פחות. לעתים פוגעים האוטמים בחומר הלבן התת-קליפתי בלבד. התמונה הרנטגנית אופיינית והתסמונת ידועה בשם "מחלת בינסונגר" (Binswanger's disease).
- דמנציה וסקולרית כתוצאה מאוטמים גדולים ((multi infact dementia: ההסתמנות הקלינית נקבעת לפי מיקום האוטם והאתר הפגוע. אוטם בחצידור השמאלי עלול לגרום להפרעה בהבנת השפה ושליפתה (aphasia). אוטם בחצידור הימני עלול לגרום להפרעות בהתמצאות. אוטם באזורי הרקה עלול לגרום לליקויים בזיכרון. אוטם באזורי המצח עלול לגרום לשינויים באישיות ובהתנהגות, ואילו אוטם באזורים האקסיפיטוטמפורליים – להפרעות בזיהוי (agnosia). ככול שמספר האוטמים רב יותר והנפח הכללי של רקמת המוח הפגועה גדול יותר, כך הדמנציה חמורה יותר.
- דמנציה מעורבת : קיום אוטמים מוחיים לצד פתולוגיה של מחלת אלצהיימר. מניחים כי ההסתמנות הקלינית של הפתולוגיה המשותפת מוקדמת וחמורה מהסתמנות כל אחת מהמחלות בנפרד .
- דמם מוחי: נגרם כתוצאה מנזק טרשתי או ממשקעי חלבון העמילואיד בדופנות כלי הדם. הדמנציה נגרמת בשל הרס רקמת המוח בעקבות דימום.
- דמנציה כתוצאה מנזק אנוקסי Anoxic encephalopathy)) : הנזק לרקמת המוח יתרחש כאשר מופרעת אספקת החמצן למוח למשך ארבע דקות או יותר. הרעלה בגז רעיל, חנק, צניחת לחץ דם ודום לב עלולים לגרום לנזק מוחי אנוקסי.
CADASIL:Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infacts and leukoencephalopathy): מחלה תורשתית נדירה. מאופיינת באוטמים תת-קליפתיים ובפגיעה בחומר הלבן. הביטוי הקליני משקף את מיקום האוטמים. ההסתמנות הקוגניטיבית וההתנהגותית היא כמו של דמנציה כתוצאה מאוטמים לקונרים תת-קליפתיים.
הסתמנות נוירופסיכולוגית
דמנציה וסקולרית היא מחלה בעייתית לאבחון בשל הקושי להבחין בינה לבין דמנציה מעורבת או מחלות אחרות הפוגעות באזורים מוחיים מרובים. דמנציה, כשהיא מוגדרת כמתואר למעלה, מתייחסת בעיקר לחסרים המופיעים במחלת אלצהיימר ודורשת הוכחה לקיום הפרעה נרכשת בזיכרון בכלל וביכולת ללמוד מידע חדש כפרט. היכולת לרכוש ולזכור מידע חדש אינה נפגעת בהכרח בשלביה הראשונים של דמנציה וסקולרית. כיוון שכך, לא כל החולים במחלה עונים על הקריטריונים המסורתיים של דמנציה. בפועל קורה, שחולים הסובלים מדמנציה וסקולרית אינם מאובחנים.
בעיה נוספת היא קביעת אבחנה של דמנציה אצל חולה שסובל מליקוי קוגניטיבי בודד, כגון, אפאזיה כתוצאה מאוטם באזור המוחי האחראי לתפקודי השפה או הפרעת זיכרון חמורה, בעוד ששאר התפקודים הקוגניטיביים וההתנהגות תקינים.
כדי להתגבר על הקושי באבחון במקרים כאלו הציעו בולר ועמיתיו את המושג "ליקוי קוגניטיבי וסקולרי" (Vascular cognitive impairment) כתחליף למושג "דמנציה וסקולרית".
לדמנציה וסקולרית פנים קליניות שעל-פי רוב שונות זו מזו. כדי להקל על אבחון סגולי, ניסו החוקרים להשוות בין ההסתמנות הקלינית של דמנציה במחלת אלצהיימר לבין זו של דמנציה וסקולרית. נראה כי בדמנציה וסקולרית נשמרת היכולת ללמוד מידע חדש ולשלוף אותו לאחר השהיה. זאת בניגוד לליקוי החמור המתרחש במחלת אלצהיימר. לעומת זאת, התפקודים הניהוליים בדמנציה וסקולרית לקויים יותר מאשר במחלת אלצהיימר, וזאת כבר בשלבים הראשוניים של המחלה. הסיבה לכך היא שהבסיס האנטומי של התפקודים הניהוליים שוכן באונות המצח, אתר שנוטה לסבול מנגעים וסקולריים יותר מאזורי מוח אחרים.
הדמיה-דימנציה וסקולרית
טוממרפיה מתשבית (CT-computerised tomography) והדמיה מגנטית (MRI-magnetic resonance imaging) הן בדיקות העזר הרגישות ביותר להדגמת אוטמים מוחיים.
ההדמיה המגנטית רגישה יותר מהטומוגרפיה המחשבית באיתור אוטמים לקונרים קטנים והדגמה של פתולוגיה וסקולרית בחומר הלבן. בעזרת ההדמיה ניתן למקם את האוטם ולקבוע את גילו. בשלב השני יש לקבוע אם האוטם המודגם אחראי לתסמונת הקלינית המוצגת על-ידי החולה. אוטם בודד, במידה שאינו ממוקם באזור מהותי, אינו גורם בדרך כלל לדמנציה. בעבודה שסרקה אוכלוסייה קשישה ללא היסטוריה של אירוע מוחי נמצאו אוטם לקונרי אחד או יותר אצל 20% מהנבדקים. התפקוד הקוגניטיבי של הנבדקים בעלי אוטמים היה נמוך משל אלו ללא אוטמים. ההדמיה רגישה גם לשינויים בחומר הלבן התת-קליפתי. השינויים בחומר הלבן נרחבים יותר אצל חולים שסובלים מגורמי סיכון וסקולרים. עם זאת, הם אינם ספציפיים למחלות וסקולריות.
המהלך הטבעי של דמנציה וסקולרית
לאחרונה הוכח כי גורמי סיכון וסקולריים כמו יתר לחץ דם וסוכרת באמצע החיים ( 55 שנה) מנבאים התפתחות דלדול מוחי, שינויים בחומר הלבן התת-קליפתי וירידה קוגניטיבית 15- 20 שנה מאוחר יותר.
בהשוואה להידרדרות ההדרגתית במחלת אלצהיימר, המהלך האופייני של דמנציה וסקולרית הוא הידרדרות מדורגת. החולה מחלים מאירוע מוחי אחד, ואז מידרדר שוב בעקבות אירוע וסקולרי חדש. תופעה דו עומדת בבסיס הגדרת הדמנציה הווסקולרית כדמנציה שפורצת או מחמירה בעקבות אירוע מוחי. ההידרדרות בדמנציה וסקולרית איטית יותר מזו שמתרחשת במחלת אלצהיימר. ההידרדרות ניכרת בעקבות אירוע וסקולרי, אולם מתרחשת גם ללא עדות לאירוע וסקולרי חדש. מניחים כי בעקבות הפגיעה המוחית הווסקולרית, נחשפת מחלת אלצהיימר שהייתה רדומה עד לאירוע. אפשרות נוספת היא כי האוטם גורם לתגובה דלקתית סביבו ומזרז תהליכי דלקת וניוון.
דימנציה וסקולרית -טיפול
גורמי הסיכון לדמנציה וסקולרית הם יתר לחץ דם, סוכרת ומחלות כלי דם נוספות. טיפול בגורמי סיכון אלו מפחית את היארעות הנזק המוחי והסתמנות הדמנציה. לאחר שהדמנציה פרצה, טיפול תרופתי הדומה לטיפול במחלת אלצהיימר משפר את הליקויים הקוגניטיביים. התרופות המקובלות היום שייכות לשתי קבוצות עיקריות:
- תרופות ממשפחת מעכבי אצטיל כולין אסטרן (דונפזיל, ממוריט, אסנטה, גלנטמין),
- ותרופות מווסתות גלוטמט (ממנטין-אביקסה).
לעתים יש צורך בטיפולים להרגעת ההתנהגות או בטיפול בדיכאון.
